Se presenta el caso de un paciente de 10 años con diagnóstico conocido de miocardiopatía hipertrófica (MH), quien experimenta un episodio de síncope que sugiere un origen arrítmico. Este caso permite explorar el diagnóstico diferencial y los elementos clínicos que orientan hacia una causa cardiogénica del síncope, un hallazgo que requiere atención urgente y cuidadosa evaluación en pacientes con MH.
Para establecer el riesgo de eventos arrítmicos en niños con enfermedades cardíacas como la MH, es esencial utilizar criterios de estratificación de riesgo, los cuales permiten identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de una intervención terapéutica. En este contexto, el implante de un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) surge como una opción de tratamiento crucial. Este dispositivo no solo previene la muerte súbita al intervenir en arritmias ventriculares potencialmente letales, sino que también brinda una protección continua a los pacientes en alto riesgo, mejorando su pronóstico y calidad de vida a largo plazo.
